CARCINOME A CELLULES DE MERKEL

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Comment lutter contre le Carcinome à Cellules de Merkel (CCM)

Plus de détails sur le carcinome à cellules de Merkel (CCM)


Qu’est-ce que le Carcinome à cellules de Merkel (CCM)?
Le CCM, aussi appelé carcinome neuroendocrine résulte de la croissance incontrôlée des cellules de Merkel dans la peau. Il s’agit d’un cancer cutané rare, avec une incidence d’environ 1500 cas par an aux USA, et ce chiffre continue d’augmenter. Le CCM est létal dans environ 1/3 des cas, les patients devant être traités aussi tôt que possible.

A quoi ressemble le CCM ?
Le CCM survient habituellement sur peau photo-exposée, sous la forme d’une voussure ferme, indolore, couleur chair parfois rouge-violacé. La lésion initialement petite, a tendance à rapidement augmenter de taille en quelques semaines à mois.

Quelles sont les localisations habituelles du CCM ?
Le CCM survient primitivement sur les zones hautement photo-exposées, comme la région tête et cou, les bras, mais peut se développer sur n’importe quelle partie du corps, y compris les zones photo-protégées comme le ventre.

Qu’est-ce qu’une cellule de Merkel ?
Les cellules de Merkel sont situées dans l’épiderme (couche la plus superficielle de la peau). Bien que la fonction exacte des cellules de Merkel reste inconnue, elles sont supposées avoir le rôle de récepteurs sensoriels. Elles ont à la fois des fonctions sensorielles et hormonales et sont donc appelées cellules neuroendocrines.

Quelles sont les causes du CCM ?
Les causes exactes du CCM sont inconnues. Les facteurs qui y sont fortement associés sont le phototype clair, les antécédents d’exposition solaire importante, l’immunodépression chronique (transplantation d’organe ou VIH) et l’âge supérieur à 50 ans.

Qui est susceptible de développer un CCM ?
Les individus de plus de 65 ans sont plus à risque de développer un CCM. Le phototype clair et l’exposition solaire importante en augmente aussi les risques. Le CCM est aussi favorisé par les dysfonctions immunitaires comme l’infection VIH et les traitements liés à la transplantation d’organe. Cependant la plupart des patients ayant un CCM ne sont pas immunodéprimés.

De quelle façon mon traitement doit être déterminé ?
Votre cas doit être examiné par une équipe pluridisciplinaire comprenant des chirurgiens oncologues, des radiothérapeutes oncologues et des dermato-oncologues avec une expérience suffisante dans la prise en charge du CCM. Une stratégie thérapeutique doit être déterminée, pouvant être mise en œuvre par des médecins près de chez vous. Il est important de comprendre que la prise en charge optimale du CCM est différente de celle du cancer pulmonaire à petites cellules ou du mélanome. La différence majeure est l’importance de la radiothérapie dans le traitement du CCM. Une autre différence de taille est l’absence d’amélioration de la survie avec la chimiothérapie adjuvante dans le CCM.

Comment le CCM doit-il être traité ?
Dans la majorité des cas, l’exérèse chirurgicale complète de la tumeur doit être réalisée faisant immédiatement suite à la biopsie du ganglion sentinelle. Après plusieurs semaines de cicatrisation, dans la plupart des cas, la radiothérapie sur le site tumoral initial et aussi parfois sur l’aire ganglionnaire de drainage est préconisée. S’il n’y a pas de maladie résiduelle après chimiothérapie et radiothérapie, nous ne recommandons pas de faire de chimiothérapie adjuvante, pour les différentes raisons soulignées ici.

Dois-je être opéré(e) ?
L’exérèse chirurgicale est habituellement réalisée après la biopsie diagnostique. Il s’agit de la première étape de la prise en charge du CCM. Le but de la chirurgie est de retirer toute tumeur résiduelle visible soit à l’œil nu, soit au microscope.

Dois-je avoir une biopsie du ganglion sentinelle ?
La biopsie du ganglion sentinelle est une technique au cours de laquelle un traceur radioactif est injecté au niveau du site tumoral initial, et, celui des 3 ganglions les plus proches qui prend le contraste est retiré par le chirurgien et envoyé pour examen anatomopathologique (étude microscopique par un anatomopathologiste). La biopsie du ganglion sentinelle est habituellement réalisée au moment de l’exérèse élargie. La technique est beaucoup moins précise si l’exérèse élargie a déjà été réalisée. La biopsie du ganglion sentinelle est importante car le CCM peut diffuser très tôt dans l’évolution de la maladie, via les vaisseaux lymphatiques. A ce moment, l’atteinte ganglionnaire n’est pas palpable ou visible en imagerie mais peut être détectée par cette technique. Pour ces raisons, la biopsie du ganglion sentinelle est le meilleur moyen de déterminer si le CCM a déjà diffusé à distance et de déterminer si les ganglions loco-régionaux nécessitent un traitement.

Dois-je recevoir de la radiothérapie ?
La radiothérapie est un traitement utilisé pour certains cancers. Ce traitement est géré par des radiothérapeute oncologue. La radiothérapie est très souvent une part importante du traitement du CCM. Habituellement on irradie le site tumoral initial. Si le ganglion sentinelle est positif la radiothérapie est souvent indiquée pour l’aire ganglionnaire concernée.

Dois-je passer un scanner ?
La tomodensitométrie, les radiographies, l’IRM, la scintigraphie osseuse et le PET scan sont différentes techniques d’imagerie pour visualiser l’intérieur de l’organisme. Elles sont parfois utilisées à la recherche de cancers asymptomatiques. L’utilisation de ces techniques d’imagerie est controversée. Elles sont particulièrement intéressantes dans les cas de CCM avec atteinte ganglionnaire, pour évaluer la présence de localisations à distance. En général les techniques d’imagerie sont moins efficaces que la biopsie du ganglion sentinelle pour le dépistage des métastases ganglionnaires précoces.

Dois-je recevoir de la chimiothérapie ?
La chimiothérapie consiste en des drogues qui tuent les cellules cancéreuses. Habituellement le CCM est sensible à la chimiothérapie avec une diminution significative de la tumeur. Cependant le CCM devient rapidement résistant et la tumeur grossit malgré le traitement. En général la chimiothérapie est réservée aux stades avancés. Pour les maladies non métastatiques, un contrôle satisfaisant de la maladie peut être obtenu avec la chirurgie et la radiothérapie. La chimiothérapie est le traitement principal de certains cancers comme le cancer pulmonaire à petites cellules. Dans le CCM, il n’a pas été montré que ce traitement allongeait la survie. Au contraire même, l’effet pourrait être inverse, lié à l’immunosuppression induite, particulièrement importante dans le CCM, comparativement aux autres types de cancer.

Où mon médecin peut-il se procurer plus d’information sur la maladie ?
Voici quelques références:

Quelles sont mes chances de guérison ?
Vos chances de guérison dépendent du niveau d’extension de la maladie au moment du diagnostic, du traitement, et de votre statut immunitaire. Le niveau d’extension évalue le caractère strictement limité à la peau, les métastases ganglionnaires et les métastases à distance. En général, environ 1/3 de tous les patients ayant un CCM succomberont à leur maladie.

Comment pourrais-je augmenter mes chances de survie ?
Vous devez être suivi par une équipe médicale connaissant bien la prise en charge du CCM. Dans la plupart des cas, la biopsie du ganglion sentinelle est la meilleure façon de déterminer le niveau d’extension de votre maladie. Le CCM est différent du cancer pulmonaire à petites cellules, et n’est pas habituellement traité par chimiothérapie seule. De la même façon, la prise en charge du CCM est différente de celle du mélanome, pour lequel le traitement repose sur la chirurgie seule. Un autre point important est d’essayer de conserver une hygiène de vie correcte pour conserver un système immunitaire fonctionnel.

Quels sont les problèmes immunitaires diminuant les chances de guérison?
Les personnes ayant un déficit immunitaire portant sur les lymphocytes T (cellules clé du système immunitaire) ont 10-30 fois plus de risque de développer un CCM et 2 fois moins de chance de guérir, comparés aux personnes ayant un système immunitaire normal. Les situations à l’origine d’un tel déficit immunitaire sont l’infection VIH, les traitements immuno-suppresseurs chez les patients transplantés et certains cancers du système immunitaire comme la leucémie lymphoïde chronique. En revanche, le fait d’avoir plus fréquemment des rhinopharyngites que la moyenne n’influence pas l’évolution naturelle du CCM.

Comment se passe la classification pour le CCM ?
En général, le stade d’un cancer est déterminé en fonction des localisations dans l’organisme : local (peau seulement), ganglionnaire (atteinte ganglionnaire), métastatique (localisations à distance). Le taux de survie est le meilleur lorsque la maladie est strictement localisée à la peau, le plus mauvais au stade métastatique. Il existe actuellement 4 systèmes différents de classification. Un nouveau système consensuel est en cours d’élaboration et devrait être disponible en 2008. Pour l’instant il est plus prudent de dire CCM de 1 cm avec ganglion sentinelle négatif au lieu de stade I. Cliquer ici pour la classification.

Comment métastase le CCM ?
Les cellules cancéreuses peuvent se détacher de la tumeur et circuler via le système lymphatique ou la circulation sanguine. Ces cellules peuvent donc se rendre n’importe où dans l’organisme où elles peuvent être soit éliminer par le système immunitaire, soit se multiplier et constituer une métastase.

Où peut-il diffuser ?
Le CCM peut diffuser sur la peau à distance, aux ganglions, et n’importe où dans l’organisme, incluant le foie, l’os, les poumons et le cerveau.

Existe-t-il des associations de malades pour le CCM ?
Il existe une association de malades pour le CCM. Nous vous invitons à découvrir le site http://groups.google.com/group/merkelcell  pour une discussion interactive avec les autres patients atteints d’un CCM et leurs proches.

Le CCM est-il héréditaire/mes enfants sont-ils à risque d’avoir un CCM?
Probablement non. Il n’existe pas de données suggérant un caractère familial pour le CCM. En effet il n’y a pas de cas rapportés de CCM survenus chez plusieurs membres d’une même famille.

De quel type de suivi ai-je besoin ?
Après le traitement initial, vous devrez être surveillé étroitement par un médecin qui réalisera un examen clinique cutané et ganglionnaire. La fréquence de la surveillance devra être approximativement de 3 mois la première année, tous les 3-6 mois la deuxième année et tous les ans ensuite.

Puis-je participer à la recherche sur le CCM ?
Oui. En acceptant d’être répertorié dans le registre national des malades atteints de CCM.

De quoi dois-je discuter avec mes médecins ?
Classification
Pronostic
Chirurgie
Biopsie du ganglion sentinelle
Radiothérapie sur le site tumoral initial et/ou sur les ganglions
Chimiothérapie
Imagerie
Surveillance