QUEL EST VOTRE AVIS
Nous avons adressé à ces huit experts le questionnaire ci-dessous et nous vous communiquons leurs réponses :
QUESTIONNAIRE :
REPONSES RECUES : :
Avec la fréquence de la maladie qui a diminué (au moins en termes de prévalence) dans la plupart des pays du monde dans des proportions souvent très importantes, le problème de la spécificité du diagnostic risque effectivement de se poser de plus en plus souvent : il est en effet illusoire d'espérer que l'ensemble du personnel périphérique pourra établir un diagnostic fiable, alors que chaque infirmier n'aura qu'une très faible chance de voir des malades. Quand la maladie devient rare, il faut donc former le personnel travaillant en périphérie à suspecter la lèpre, mais confier la confirmation du diagnostic à un nombre limité de personnes expérimentées, travaillant au niveau intermédiaire.
- Formation continue des professionnels de la santé
- Déploiement des dermatologues dans les zones d' endémie
- Information et sensibilisation continue des professionnels de la santé
1°) Je pense que la nouvelle classification proposée par l'OMS qui repose essentiellement sur des critères strictement cliniques dont une bonne partie sont souvent oubliés par les praticiens présente un risque d'erreur diagnostique non négligeable. Je pense que pour que cette classification puisse être jugée comme fiable il faut d'une part insister sur la nécessité de tenir compte de tous les critères cliniques à savoir non seulement le nombre de lésions mais surtout l'existence ou non de troubles de la sensibilité, la répartition des lésions symétriques ou non etc.., en fait, se rapprocher beaucoup des critères cliniques de la classification de Ridley & Jopling.
2) Je pense qu'il est très dommage d'avoir abandonné totalement la réalisation au moins pour le diagnostic de départ d'un examen bactériologique. En effet, bien que l'expérience ait montré que l'établissement d'un index bactériologique selon l'index de Ridley peut poser en pays d'endémie un certain nombre de problème lié soit à la mauvaise réalisation de l'examen, soit à la lassitude des praticiens, je pense que cet examen doit être maintenu de la façon suivante. Au minimum, il faudrait pratiquer un frottis au niveau d'une lésion cutanée avec réalisation d'une coloration de Ziehl et recherche, sans obligatoirement numération, de BH. En effet, je pense que la pratique de cet examen en association avec les caractéristiques cliniques permettra de beaucoup mieux classer les patients et surtout d'éviter d'éventuelle erreur diagnostique avec d'autres pathologies. Un exemple pourrait être cité qui est celui d'une pathologie fréquente en dermatologie qui est la sarcoïdose.
Cette pathologie peut avoir des aspects cliniques tout à fait variables allant d'une lésion unique à des lésions multiples et pouvant donc simuler dans le premier cas une forme tuberculoïde et dans le 2ème une forme lépromateuse. Dans le premier cas, l'existence d'une anesthésie permettrait d'affirmer une lèpre tuberculoïde et de réfuter le diagnostic de sarcoïdose et, dans le 2ème cas, la réalisation d'une recherche de BH et sa positivité permettront de confirmer une forme lépromateuse. Dans le cas contraire, le diagnostic de lèpre devrait être réfuté. De façon optimale, je pense, qu'au moment du diagnostic, lorsque l'on suspecte une forme lépromateuse, il serait en fait utile de maintenir une recherche de bacilles au niveau d'une lésion et au niveau des lobules des oreilles, en sachant que certains auteurs ont rapporté que la réalisation de ces 3 examens était tout à fait fiable pour évaluer la charge bacillaire. Le but de cette pratique lors de l'établissement du diagnostic me paraît important car s'il n'est pas indispensable de réaliser des suivis bactériologiques sous traitement, je pense qu'il est important d'établir à nouveau la charge bacillaire lorsque l'on décide d'arrêter le traitement, en particulier depuis que l'OMS a proposé de raccourcir le traitement des formes multibacillaires de 24 à 12 mois. Je pense, en effet, que l'établissement " d'un état des lieux " au moment de l'arrêt du traitement permettra au praticien d'être plus à l'aise, s'il survient un épisode après l'arrêt du traitement qui fera discuter une rechute ou une réaction de réversion tardive.
Une seule réponse : la formation à une dermatologie élémentaire des agents sanitaires de base .
Enseigner les aspects cliniques de la lèpre .
-Augmenter la fréquences des supervisions formatives
-Formation des personnels de terrain
-Démarche diagnostique sur la base d' arbre de diagnostic
Supervision-formation du personnel du niveau périphérique (formation par compagnonnage). Elle consiste lors des supervisions régulières ou programmées pour les infirmiers nouvellement en poste à rappeler les étapes essentielles du diagnostic de la lèpre (interrogatoire , examen de la peau avec test de sensibilité des taches, palpation de 3 troncs nerveux (cubital, SPE et TP) et classification clinique en PB/ MB) et à faire la pratique de l'examen sur un cas de lèpre ou en simulant (le superviseur jouant le rôle du suspect). Cette supervision-formation peut être renforcée par la mise à disposition des infirmiers d'un guide illustré rappelant les étapes de l'examen clinique et présentant des photos de lésions lépreuses (4 photos PB et 4 photos MB) et par la distribution aux infirmiers et aux agents communautaires d'affiches ou de dépliants montrant les lésions suspectes de lèpre. Ces affiches et ces dépliants sont destinés à entretenir le réflexe de " lésion suspecte de lèpre " ou ce que notre ami GUEDENON appelle " avoir le coup d'oeil ".
- sur le " terrain ", dans les pays en développement ( PED) : ROM dose unique et examen systématique des contacts familiaux .
- dans les pays industrialisés ( P. ind.) : biopsie et si anapath non spécifique : abstention.
sur le terrain ( PED ) :abstention et à revoir dans 3 mois .
sur le terrain ( PED ) : test de Pierini et biopsie.
- Sur le terrain dans les pays d'endémie : si le suivi du patient est possible je proposerai une abstention thérapeutique avec un suivi régulier tous les 3 mois. En l'absence de cette notion de suivi possible, je proposerai une PCT de type PB systématique. Je ne proposerai pas de dermocorticoïdes en raison de la possibilité d'induction ou d'aggravation d'une hypopigmentation sous ces traitements locaux. Je ne proposerai pas non plus de ROM dose unique car à priori lorsqu'on lit les recommandations de l'OMS, ce traitement n'est recommandé que pour les lésions uniques hypo ou anesthésiques donc en fait les formes tuberculoïdes polaires TT et non pas les formes indéterminées.
- Dans les pays industrialisés, je pratiquerai effectivement une biopsie avec coloration de Zielh ainsi qu'un frottis (FBL) pour une recherche de BH. Je pratiquerai également une intradermoréaction de Mitsuda tout en sachant que malheureusement la fourniture de lépromine par l'OMS a été brutalement arrêtée. L'intérêt de la réalisation de cette IDR me paraissant être le fait que si elle s'avère fortement positive cela constitue un élément "rassurant" si on perd de vue le patient. Par contre si elle est négative les explications à fournir à ce dernier concernant la nécessité d'être surveillé de près seront renforcées. En effet, dans ce cadre et si l'histologie est non spécifique, je proposerai de revoir le patient dans 3 mois, avec durant cette période un traitement local de type " eczématide " sans dermocorticoïde qui peuvent parfois accroitre une hypopigmentation. Je ne prescrirai pas de PCT et pas de ROM à dose unique pour les raisons précédentes à savoir que les recommandations de l'OMS ne concernent par les formes indéterminées.
Dans les PED : traitement symptomatique par émollient ou antimycosique si on suspecte une eczematide ou une mycose . Surveillance . A revoir dans 3 mois ( pour plus de détails voir plus loin l' article : " réflexions d' un dermatologue ……. " .
- sur le " terrain " : ROM dose unique
- dans les P. ind . : biopsie . Si non spécifique : abstention et à revoir dans 6 mois.
- sur le " terrain " : PCT/OMS/PB
- dans les P. ind. : biopsie . Si non spécifique : abstention et à revoir dans 6 mois .
- sur le " terrain ", dans les pays d'endémie :
- dosage des G6PD : oui .
- contrindication DDS : RO / jour x 1 mois et surveillance prolongée des MB.
- PCT dans les P. ind. :
- dosage des G6PD : non .
- contrindication DDS : arrêt DDS chez les MB
- PCT dans les P. ind. : je n' en ai pas d'expérience personnelle , mais je donnerais la RMP mensuellement en poursuivant la PCT pendant 24 mois . Je suis, en effet, d'une manière générale, défavorable à la diminution de la durée de la PCT à 12 mois , en tous cas de manière indiscriminée pour l' ensemble des malades MB .
- G6PD : non .
- contrindication DDS : arrêt DDS et remplacement par un autre anti- bacillaire
- G6PD : je demande effectivement systématiquement un dosage des G6PD. - En cas de contre-indication à la Disulone, je propose, dans les formes tuberculoïdes, l'association Rifampicine 600 mg + Lamprène 100 mg/jour et dans les formes lépromateuses, Rifampicine 600 mg/jour + Lamprène 100 mg/jour + Ofloxacine 400 mg/jour. Pour l'Ofloxacine, je ne le prescris qu'en l'absence de contre-indication à savoir : femme enceinte ou allaitante ainsi que les enfants. Je préconise également les recommandations d'éviter les efforts musculaires trop intenses pour éviter les complications tendineuses liées à ce médicament et une photoprotection.
- En ce qui concerne la PCT dans les pays industrialisés : je prescris dans toutes les formes la Rifampicine de façon quotidienne. Je n'utilise pas la nouvelle définition de l'OMS concernant les formes MB qui en fait inclut des formes borderline tuberculoïde à IB souvent à 1+. Les formes TT et BT, je les traite par bithérapie jusqu'à disparition des lésions, généralement par RMP + Lamprène en raison de l'effet "protecteur" sur les nerfs et le possible effet préventif des réactions de réversion. Ces 2 effets ayant été décrits et publiés dans les 1er essais du Lamprène, oubliés ensuite et "redécouverts" récemment. Pour les formes lépromateuses je traite par PCT (trithérapie) un minimum de 24 mois et jusqu'à IB = à 1 + de façon plus générale.
Il existe un paradoxe du déficit en G6PD . Tous les traités de médecine générale ou tropicale soulignent la fréquence du déficit en G6PD dans la population native d' Afrique subsaharienne et les risques que comporte la prescription de certains composés, dont la dapsone, sur ce terrain. A l' opposé les traités de léprologie ignorent complètement ce point. Il est vrai, qu' en pratique, " sur le terrain ", les accidents d' hémolyse clinique apparaissent exceptionnels. On peut peut-être incriminer le caractère classiquement relativement bénin du déficit en G6PD subsaharien, par opposition au déficit des maghrébins, mais il peut également s'agir d' une méconnaissance intégrale d' un problème, certes mineur, mais parfois potentiellement grave…
Notre expérience caribéenne, où nous pratiquions systématiquement le dosage de G6PD chez tout sujet devant recevoir de la dapsone ( pour une lèpre ou pour une autre affection dermatologique) est toutefois sensiblement différente : les sujets chez qui un déficit a été retrouvé ont en effet pour la plupart mal supporté ( biologiquement et cliniquement, avec parfois une déglobulisation de 4g en quelques jours !) les traitements à demi-dose ( voire quart de dose) que nous avions alors voulu néanmoins instituer ; aucun n' a reçu un traitement de dapsone à pleine dose ( 1,5 - 2 mg/kg/j ).Nous ne savons comment expliquer cette discordance entre patients africains et afro-caribéens.
Sur le plan de la PCT à recommander en cas de contrindication de la dapsone, on ne peut que déplorer l' absence de recommandations officielles pour une situation qui, ne serait-ce que du fait de réactions d' intolérance allergique (dapsone syndrome), n'est tout de même pas exceptionnelle…
- pour les PB, on peut, par exemple, remplacer la dapsone par la clofazimine.
- pour les MB, on peut soit remplacer " médicament pour médicament " la dapsone par un autre composé plus récent d' activité comparable ( ofloxacine, minocycline ou clarithromycine) avec des doutes éventuels sur la complémentarité de ces drogues avec la rifampicine et la clofazimine, en termes d' interactions médicamenteuses et d' activité sur M. leprae ; soit " switcher " pour ce qui semble devenir un second standard du traitement de la lèpre, le " ROM " mensuel.
Quel est l' avis des bactériologistes ?
- G6PD : oui .
- contrindication DDS :
- G6PD : non
- contrindication DDS : remplacement par un autre anti- bacillaire dans les PB.
- P. ind. : PCT avec RMP mensuelle pendant 12 mois : pour rester conforme aux normes OMS en matière de traitement de lèpre
-dosage des G6PD dans les pays d'endémie : non
-contrindication DDS : -